8.3 Ostatní chlopenní vady

Milena Prokopová

Trikuspidální insuficience (nedomykavost chlopně)

Příčiny

Insuficience (nedomykavost) trikuspidální (trojcípé) chlopně je nejčastější chlopenní vadou pravostranných srdečních oddílů. Příčina je většinou sekundární – jde o funkční poruchu na podkladě dilatace (rozšíření) prstence trojcípé chlopně při dilataci (zvětšení) zvláště pravé komory a následně i pravé síně v důsledku přeneseného přetížení oběhu, tedy vlivu onemocnění chlopní levého srdce (nejčastěji se tomu tak děje v případě postižení dvojcípé – mitrální chlopně), fibrilace síní, onemocnění plicního oběhu, dilatační kardiomyopatie, infarktu pravé komory, vrozeného významného defektu septa síní. Méně častá je příčina primární (onemocnění chlopně samotné) v důsledku revmatického postižení, karcinoidu, myxomatózního postižení, zánětu chlopně, úrazu a vzácně pak vrozená vada (Ebsteinova anomálie).

Příznaky

Únava, dušnost, otoky dolních končetin, zvětšení jater a sleziny, ascites – tekutina v břiše, prosáknutí podkoží, zvýšená náplň krčních žil, tekutina na plicích. V pokročilé fázi kachektizace a jaterní cirhóza se žloutenkou. 

Vyšetření

Základním vyšetřením je echokardiografické vyšetření (ultrazvukové vyšetření srdce), při kterém lze posoudit významnost vady, velikost srdečních oddílů a tlak v plicním řečišti. U pokročilých vad je nutné provést srdeční katetrizaci s invazivním měřením tlakových poměrů v srdci.

Léčba

Léčba sekundární trikuspidální regurgitace spočívá v léčbě primární příčiny zvýšeného tlaku v plicním řečišti a v pravé komoře (léčba srdečního selhání, mitrální vady, defektu septa síní, onemocnění plicního oběhu).

Medikamentózní léčba – diuretika, ACE inhibitory, eventuelně digoxin.

Při chirurgickém řešení je preferována plastika (tedy rekonstrukce) chlopně, doplněná velmi často o implantaci umělého prstence, díky kterému dojde ke zlepšení domykavosti cípů trojcípé chlopně. Kompletní náhrada trikuspidální chlopně se používá velmi výjimečně – zvláště v těch případech, pokud je chlopeň neopravitelná. Trikuspidální insuficience může být operována izolovaně nebo s korekcí dalších chlopenních vad. U izolované trikuspidální regurgitace je také možností katetrizační zákrok na chlopni – buď plastika chlopně (pomocí TriClipu), nebo zmenšení prstence.

 

Trikuspidální stenóza (zúžení chlopně)

Příčiny

Trikuspidální stenóza (zúžení) je velmi vzácná vada, nejčastější příčinou je porevmatické postižení srdce (při revmatické horečce jsou často postiženy i další srdeční chlopně – mitrální a aortální chlopeň), může být důsledkem postižení chlopně při karcinoidu, zánětu chlopně, nebo vrozenou vadou. Zúžení v oblasti chlopně může způsobit také velký trombus (krevní sraženina) nebo nádor (nejčastěji myxom) lokalizovaný v pravé síni.

Příznaky

Únava, dušnost, otoky dolních končetin, zvětšení jater a sleziny, ascites – tekutina v břiše, prosáknutí podkoží, zvýšená náplň krčních žil, tekutina na plicích.

Vyšetření

Základním vyšetřením je echokardiografické vyšetření (ultrazvukové vyšetření srdce), při kterém lze posoudit významnost vady, velikost srdečních oddílů a tlak v plicním řečišti. U pokročilých vad je nutné provést srdeční katetrizaci s invazivním měřením tlakových poměrů v srdci.

Léčba

Medikamentózní léčba – diuretika a nitráty.

Symptomatičtí pacienti s těžkou trikuspidální stenózou mohou být indikovaní k perkutánní balonkové valvuloplastice (katetrizační roztažení chlopně). Další možností je chirurgické řešení náhrada chlopně – nejčastěji biologickou protézou.

Pulmonální insuficience (nedomykavost chlopně plicní tepny)

Příčiny

Klinicky závažná pulmonální insuficience (nedomykavost) je velmi vzácná. Příčinou může být dilatace (rozšíření) pulmonálního prstence při plicní hypertenzi (zvýšeném tlaku v plicním řečišti), zánět chlopně, karcinoid, vzácně porevmatické postižení chlopně. Pulmonální insuficience může být součástí vrozených vad nebo může přetrvávat po operaci vrozených vad (například po operaci Fallotovy tetralogie).

Příznaky

Izolovaná pulmonální regurgitace není většinou doprovázena příznaky. Pokud je vada již velmi významná a dojde ke špatné funkci pravé srdeční komory a trikuspidální regurgitaci, objevuje se únava, dušnost, otoky dolních končetin, zvětšení jater a sleziny, ascites – tekutina v břiše, prosáknutí podkoží, zvýšená náplň krčních žil, tekutina na plicích.

Vyšetření

Základním vyšetřením je echokardiografie (ultrazvukové vyšetření srdce), při které lze posoudit významnost vady, velikost srdečních oddílů a tlak v plicním řečišti. U pokročilých vad je nutné provést srdeční katetrizaci s invazivním měřením tlakových poměrů v srdci.

Léčba

Izolovaná pulmonální insuficience nevyžaduje obvykle žádnou léčbu. Pokud je nedomykavost chlopně plicní tepny spojená se špatnou funkcí pravé srdeční komory a nedomykavostí trikuspidální (trojcípé) chlopně nebo je důsledkem předchozího chirurgického řešení vrozené srdeční vady, lze uvažovat o chirurgickém řešení – náhradě chlopně mechanickou protézou, biologickou protézou nebo homograftem (chlopeň odebraná ze zemřelého dárce).

Medikamentózní léčba – diuretika, ACE inhibitory, eventuálně digoxin.

Pulmonální stenóza (zúžení chlopně plicní tepny)

Příčiny

Vrozená pulmonální stenóza (tedy zúžení chlopně plicní tepny) je jednou z nejčastějších vrozených srdečních vad. Vrozená pulmonální stenóza může být izolovaná nebo je častěji součástí komplexních vrozených srdečních vad, jako je například Fallotova tetralogie, která kombinuje čtyři vývojové anomálie srdce – jde o zúžení chlopně plicní tepny, otvor v mezikomorové přepážce mezi levou a pravou srdeční komorou, odlišnou pozici odstupu hrudní tepny rozvádějícího krev do těla ze srdce, zbytnění svalstva pravé komory. Tato závažná vada bývá zjištěna brzy v novorozeneckém věku, výjimečně je odhalena až v dospělosti. Získaná pulmonální stenóza je vzácná, příčnou může být revmatická horečka, karcinoid, zánět chlopně, nádory.

Příznaky

Dušnost, námahová synkopa, únava, otoky dolních končetin, zvětšení jater a sleziny, ascites – tekutina v břiše, prosáknutí podkoží, zvýšená náplň krčních žil, tekutina na plicích.

Vyšetření

Základním vyšetřením je echokardiografie (ultrazvukové vyšetření srdce), při které lze posoudit významnost vady, velikost srdečních oddílů a tlak v plicním řečišti. U pokročilých vad je nutné provést srdeční katetrizaci s invazivním měřením tlakových poměrů v srdci.

Léčba

Symptomatičtí pacienti s těžkou pulmonální stenózou mohou být indikovaní k perkutánní balonkové valvuloplastice (jedná se o katetrizační zákrok, při kterém je chlopeň roztažena nafouknutím balonku v místě zúžení) nebo k perkutánní implantaci pulmonální chlopně (katetrizační zákrok, při kterém je do zúžené chlopně implantována biologická protéza). Další možností je pak chirurgické řešení. V dospělosti jsou chirurgického výkony na chlopni plicní tepny velmi vzácné. Při záchovné operaci chlopně zůstává chlopeň původní. Při náhradě chlopně je nutné původní chlopeň odstranit a nahradit ji – mechanickou protézou, častěji biologickou protézou nebo homograftem (chlopeň odebraná ze zemřelého dárce). Pacienti s Fallotovou tetralogií jsou většinou operováni v průběhu prvního roku života.